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应用A型肉毒毒素治疗儿童脑瘫,评估和治疗方案在这里!

脑性瘫痪(简称脑瘫)是一组由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致的运动和姿势发育障碍,常伴发继发性肌肉、骨骼畸形。

近10年,中国应用A型肉毒毒素(BoNT-A)治疗脑瘫发展迅速,但在治疗策略和应用方法上比较混乱。中华医学会儿科学分会康复学组组织相关专家共同制定了《儿童脑性瘫痪肉毒毒素治疗专家共识》,以期规范BoNT-A在脑瘫治疗中的应用,充分发挥BoNT-A的治疗作用,把其不良反应降至最低。

关于肉毒毒素治疗的评估和具体治疗方案,本文主要提出了以下内容。


肉毒毒素治疗的评估


在考虑注射BoNT-A之前,相关专科医生和康复治疗师应组成一个多学科小组对患儿的肌张力、痉挛程度、关节活动度和运动功能进行全面评估,以确定BoNT-A治疗是否适合,并提供可供测评疗效的基线情况。

评估方法可参考2001年世界卫生组织修订的国际残疾功能分类(ICF)所推荐的三个独立但又相互关联的功能活动维度:身体结构与功能(身体维度)、活动能力(个体维度)和参与功能(社会维度)。

选择的评估工具要求能够明确区分机械源性的固定挛缩和神经源性的高肌张力(如痉挛、肌张力障碍和强直)。目前常用工具包括高肌张力评估工具、改良Tardieu量表、改良Ashworth量表、GMFCS、MACS、粗大运动功能测试(gross motor function measure,GMFM)、手功能测评,选择性运动控制能力、护理需要、运动分析、功能任务分析、目标达成量表、座椅和姿势评估、社会生活能力等。改良Ashworth量表是在单一速度下操作,不能很好地描述和评价痉挛程度,也不能正确区分痉挛和挛缩,其信度和效度有限,因此在评估患儿痉挛时推荐使用改良Tardieu量表。

BoNT-A治疗应至少选择一项身体结构和功能方面的评定,该评定与注射部位和注射技术有关,可准确判断哪块肌肉有痉挛;至少选择一项活动能力和参与功能的评估方法,该评定方法与治疗目标、满意度和后续治疗相关,可了解具体的治疗效果,以达到全面准确的评估。


肉毒毒素治疗方案


1病例选择

BoNT-A适用于局灶性痉挛状态的改善和管理,其肌肉注射的选择是基于特殊存在的症状或不正常的姿势和畸形,如脑瘫患儿有局部痉挛或肌张力障碍且妨碍其粗大和精细运动功能、影响个人护理和卫生、引起疼痛、干扰睡眠、影响矫形器和座椅等其他治疗方法的应用或影响外观等问题,均可考虑使用BoNT-A治疗。

尽管有小于1岁脑瘫患儿注射BoNT-A的报道,但婴儿期注射BoNT-A对肌肉生长的作用尚不明确,且相对风险较高,故推荐儿童注射BoNT-A的适宜年龄为不小于2周岁。


2注射部位及剂量

进行BoNT-A注射前,应根据脑瘫患儿的临床症状及异常姿势找出相关痉挛靶肌群,从而确定注射部位。对于注射剂量的选择,推荐BoNT-A(商品名:保妥适)在GMFCSⅠ~Ⅳ级患儿每次注射最大总剂量为<400 U或16~20 U/kg,在GMFCSⅤ级患儿每次注射最大总剂量为<400 U或12~16 U/kg;每次大肌肉注射的最大剂量为6 U/kg,小肌肉为2 U/kg,每个注射位点的最大剂量为50 U。

此外,BoNT-A(商品名:衡力)每次注射的最大总剂量应小于400 U或小于12 U/kg,临床随访研究进一步证实该剂量范围内BoNT-A(商品名:衡力)的安全系数较高。与此同时,在进行BoNT-A治疗时应考虑患儿肢体痉挛的严重程度和治疗目标,靶肌肉的大小、部位和神经肌肉接头的分布情况以及之前接受BoNT-A注射的反应和相关危险因素,并且应根据患儿的每公斤体重来计算总剂量。如果有假性球麻痹症状和体征、吞咽困难和呼吸问题等危险因素,应减少总剂量或避免使用。值得一提的是各BoNT-A产品间的剂量不能相互换算,故在提及注射剂量时一定要注明所用产品的品牌。


3注射次数

BoNT-A通常以限制痉挛肌群过度活动来提高功能为目标,进而促进儿童肌肉骨骼匹配发育并优化其潜能。考虑到BoNT-A最大作用时长(16~22周)及脑瘫患儿运动发育的特点,临床上可采用重复注射以期达到患儿不同发育阶段的治疗目标,重复注射应至少间隔3个月。

BoNT-A多次重复注射均可显著缓解脑瘫患儿肢体痉挛,使粗大和精细运动功能不断提高,且首次注射BoNT-A效果最好,其后续疗效可能随着患儿注射次数的增加而降低,这可能与患儿继发性畸形的发展有关。重症脑瘫患儿重复注射BoNT-A应密切关注其呼吸和运动功能等身体状况。


4定位技术

BoNT-A治疗的定位技术包含两个层次:第一层次是确定注射的靶肌肉,第二层次是寻找靶肌肉的神经肌肉接头高密度区域。

为尽可能提高BoNT-A治疗效果,应尽可能多地把BoNT-A注射到靶肌肉的神经肌肉接头高密度区域。目前常用的定位技术主要有徒手、经皮或肌内电刺激、超声和肌电图。肌电图常联合麻醉定位,容易出现声音信号发放降低,或患儿会因运动控制受限而难于配合肌电图定位。BoNT-A注射建议采用电刺激或超声引导。


以上内容摘自:中华医学会儿科学分会康复学组.儿童脑性瘫痪肉毒毒素治疗专家共识 [J].中华儿科杂志,2018,56(7):484-488.

【声明:本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权医脉通使用,仅限于非商业应用】

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